Amyloïdose cardiaque ATTR

Indication

Recherche d’argument scintigraphique en faveur d’une amyloïdose cardiaque chez un patient de 44 ans hospitalisé dans le cadre d’un bilan de syncope d’effort avec suspicion d’amyloïdose à l’IRM réalisée le 07 avril 2021 objectivait une hypertrophie myocardique touchant préférentiellement les régions septale et inféro-latérale avec une hypokinésie globale du ventricule gauche (FEVG estimée à 40%). Contexte familial évocateur.

Commentaires

Hyperfixation intense et diffuse du radiotraceur à tropisme osseux au niveau du muscle cardiaque, avec une extinction de la fixation physiologique squelettique, et notamment des côtes (ratio H/CL = 2.6; score de Perugini = 3).

Conclusion

En l’absence de protéines circulantes (chaînes légères d’immunoglobulines), anomalies scintigraphiques évocatrices d’une amyloïdose cardiaque de forme ATTR (score de Perugini = 3).

Mots Clés : Amylose

 

N'hésitez pas à partager !