Altération de l’état général avec perte du goût et de l’odorat

Indication

Patient de 50 ans consultant pour une AEG avec perte du goût et de l’odorat.
L’examen clinique montre une sous-maxillite, des sécrétions lacrymales épaisses et des paupières discrètement lilacées ainsi que des naevi multiples.
Dans les antécédents on note une rhinite allergique et une maladie de Biermer chez la mère.
Le bilan biologique montre une lipasémie à 2N et une clairance de la créatinine légèrement inférieure à la normale.

Commentaires

La TEP-FDG est demandée pour faire un bilan lésionnel.

Conclusion

Que est votre diagnostic?
Quels sont les diagnostics différentiels?
Quel est votre traitement?

Mots Clés : Quiz Challenge2018

 

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Commentaires

  1. Jules Zhang-Yin

    Bonjour à tous,

    J’évoque:
    – diagnostic : pancréatite auto-immune dans le cadre d’une maladie associée aux IgG4 devant le terrain auto-immun, atteinte des glandes salivaires symétriques, atteinte pancréatique diffuse sur un pancréas augmenté de taille, possible atteinte rénale.

    – Différentiels: pancréatite auto-immune dans le cadre d’un syndrome de Gougerot-Sjögren (mais la présentation clinique est un peu contre: sécrétion…) ou bien pancréatite alcoolique (car les glandes salivaires peuvent être hypermétaboliques en cas d’alcoolisme chronique mais ici l’aspect du pancréas est plutôt contre car non atrophique ni calcifié).

    – le dosage sérique des IgG4 pour confirmer le diagnostic et traitement : corticothérapie

    Bonne journée,

    Jules

  2. Matthieu John OUVRIER Auteur du sujet

    Bravo Jules.
    Les diagnostics que tu évoques sont effectivement les bons.
    Trois autres images sont publiées et confirment l’atteinte rénale. Il y a également un ganglion pré-rénal et un doute sur une atteinte des parois aortiques.
    Cela conforte-t-il le diagnostic? Y en a-t-il d’autres à proposer?

  3. Matthieu John OUVRIER Auteur du sujet

    L’atteinte des parois aortiques ne fait pas partie de la présentation initiale typique mais a été décrite dans quelques cas. Ici c’est douteux et ça n’a pas été rendu comme formellement positif.
    Des ganglions peuvent être présents et sont décrits comme des ganglions de drainage des sites atteints.
    Le dosage sérique des IgG4 est important à faire effectivement mais il faut avoir en tête qu’il n’y a pas d’augmentation des IgG4 dans 25% des cas.
    Enfin, c’est une pathologie très cortico-sensible dans la grande majorité des cas.
    Bravo Jules!

  4. Jules Zhang-Yin

    Bonjour,

    Je suis arrivé juste après… ces commentaires. 😉
    Je suis d’accord avec Mathieu que l’atteinte aortique est plutôt rare et décrite et les adénopathies associées aux IgG4 « peuvent être localisées, régionales d’une autre atteinte d’organe, mais peuvent également être généralisées, présentes à distance des autres organes atteints, voire être isolées et constituer la première ou l’unique atteinte d’organe, posant alors d’importantes difficultés diagnostiques, en particulier pour le diagnostic différentiel avec une hémopathie lymphoïde, une sarcoïdose ou une maladie de Castleman. Le tableau clinique correspond classiquement à un tableau de polyadénopathies, généralement de taille inférieure à 2 cm, préférentiellement cervicales, médiastinales et cœliomésentériques. » que je cite de l’article « Maladie systémique associée aux IgG4 : une pathologie émergente ? Mise au point et revue de la littérature » par M.Ebbo et al.
    D’ailleurs j’ai oublié de citer la sarcoïdose comme un éventuel différentiel mais la présentation est peu évocatrice…
    En tout cas très joli cas.

    Bonne journée,

    Jules